Causes de la PFP

Description :

Il s’agit de l’étiologie la plus fréquente des paralysies faciales périphériques. Elle représente environ 80% des cas. 

Son  installation est rapide (toujours en moins de trois jours) et brutale, d’emblée maximale, souvent perçue au réveil ou après une exposition du visage au froid (ex : s’endormir contre une vitre froide dans le train). 

Des douleurs peuvent précéder son apparition et s’accompagner d’une sensation d’hyperacousie (impression de sons amplifiés) et/ou d’engourdissement au niveau du demi-visage. Le nerf apparaît comprimé à l’intérieur de l’os du rocher (situé au niveau de l’oreille).  

La PFP de Bell est isolée. Le diagnostic est établi après avoir exclu toute autre hypothèse sur son origine.

La cause exacte est encore discutée, l’hypothèse principale est la réactivation d’un virus du groupe herpès, le plus souvent le HSV-1 (Zandian et al., 2017) à l’origine d’un œdème du nerf facial qui se retrouve comprimé dans l’aqueduc de Fallope (canal osseux au niveau de l’os temporal en relation avec l’oreille interne). Pour d’autres auteurs, cette paralysie ne serait que rarement isolée et serait la conséquence d’une étiologie virale, diabétique et/ou d’une démyélinisation d’ordre neuropathique (Shraddha et Sunnil, 2018).

Paralysie faciale idiopathique et grossesse :

Le risque d’apparition d’une PFP idiopathique est 3,3 fois plus élevé au cours d’une grossesse. Elle apparaît généralement lors de la fin du troisième trimestre ou après l’accouchement. La PFP est sans risque pour l’enfant. Le traitement à suivre est similaire à celui d’une PFP idiopathique classique. L’IRM est envisagée plus tardivement. 

En plus des modifications physiologiques dues à l’état de grossesse, la survenue de la PFP est également mise en lien avec un état de stress important, le diabète gestationnel et la présence d’herpès. La grossesse ne doit pas non plus écarter d’autres pistes étiologiques (Gatignol et al., 2013, Truffet, 2015).

Evolution :

L’évolution de la PFP a frigore est variable mais dans la plupart des cas de bon pronostic avec une prise en charge adaptée et une corticothérapie mise en place dans les 72 heures (Pud’hon et Kubis, 2018). Le délai de récupération est avant tout fonction de la gravité de la lésion et varie de 8 jours à plusieurs mois (une absence de récupération est exceptionnelle). Les formes frusques (dites incomplètes) récupèrent rapidement sans séquelles. Les PFP complètes peuvent garder des séquelles modérées dans 20% des cas.

Le traitement proposé est la corticothérapie associée à une rééducation orthophonique et/ou kinésithérapique afin de permettre le rétablissement optimal des habiletés musculaires et fonctionnelles de la face.

Description :

Le nerf facial peut être endommagé à la suite d’un traumatisme à différents endroits :

• Fracture du rocher (dans lequel passent le nerf facial et le nerf auditif) :

La PFP est le signe d’atteinte le plus fréquent, elle peut être accompagnée d’une otorragie (douleur de l’oreille) et de signes cochléo-vestibulaires (troubles de l’équilibre surtout).

• Plaies de la région parotidienne (dans la joue près de l’oreille)
  

Une intervention chirurgicale précoce est souvent nécessaire pour réparer le nerf.

• Traumatisme de la face, barotraumatisme :

La pression notamment sous-marine peut amener à une compression du nerf facial.

• Intervention chirurgicale : 

Le traumatisme peut en outre être provoqué à la suite d’une intervention chirurgicale où le nerf facial se retrouve compressé, endommagé, voire sectionné. Les cas les plus fréquents surviennent lors de :

– Chirurgie de l’espace ponto-cérébelleux, principalement pour le neurinome de l’acoustique

– Chirurgie otologique : cophochirurgie, exérèse d’un schwannome vestibulaire

– Chirurgie parotidienne : la paralysie faciale est inévitable dans les cas d’intervention sur une tumeur maligne au niveau de la parotide car le nerf facial est volontairement sacrifié.

Evolution :

La récupération dépend de la localisation de la lésion et prend plusieurs mois.

Si la paralysie apparaît quelques temps après le traumatisme, elle peut récupérer avec une prise en charge précoce et adaptée, à base de corticoïdes et de rééducation orthophonique et/ou kinésithérapique.

Si la paralysie apparaît immédiatement, la récupération est envisagée avec plus de réserves car elle sous-entend une section ou un écrasement majeur du nerf facial.

Si le pronostic fonctionnel établi par les données de l’électromyogramme n’est pas encourageant, on peut envisager une intervention chirurgicale précoce de décompression du nerf facial. 

Description :

L’étiologie tumorale est envisagée lorsque la PFP s’aggrave progressivement, avec un hémispasme facial. Son apparition peut aussi être brusque à la façon d’une paralysie a frigore mais la récupération est absente tant que la lésion tumorale persiste.

Les localisations possibles des tumeurs engendrant une PFP sont multiples :

• Rocher :

Cholestéatome (tumeur bénigne), Paragangliome jugulotympanique, Méningiome intra-pétreux, Tumeur du sac endolymphatique, etc.

• Tronc cérébral, angle ponto-cérébelleux :

Neurinome du VII, chordome, métastase, anévrisme, glomus… (surdité associée en cas d’atteinte de l’angle ponto-cérébelleux), etc.

• Région parotidienne :

Adénome pléomorphe, carcinome de cellule squameuse, carcinome adénoïde kystique, adénocarcinome, carcinome mucoépidermoïde, rhabdomyosarcome, Schwannome du nerf facial, etc.

• Granulomatose de Wegener

Evolution :

Le visage ne récupérera que peu et difficilement sans une intervention directe sur la tumeur.

Description :

Plusieurs pathologies infectieuses peuvent provoquer l’apparition d’une PFP. Le mode d’installation, les circonstances de survenue et les signes associés sont très importants pour orienter le diagnostic. Le diagnostic direct repose sur la mise en évidence du virus.

Les infections les plus fréquemment recensées sont :

• Zona auriculaire :

Le zona auriculaire ou zona du ganglion géniculé se manifeste par :

– une otalgie (douleur au niveau de l’oreille) souvent importante
– une paralysie faciale périphérique d’installation brutale dès le stade douloureux ou les jours suivants
– une éruption vésiculaire caractéristique dans la zone de Ramsay Hunt (conque de l’oreille et conduit auditif externe adjacent).

90% des zonas guérissent sans séquelles en quelques semaines grâce à la corticothérapie précoce et intense.

• Syndrome de Rasmsay-Hunt :

Le syndrome de Ramsay-Hunt correspond à la réactivation du virus varicelle zona au niveau des cellules ganglionnaires du nerf facial chez des patients ayant présenté une primo-infection de varicelle. Les principales manifestations sont :

– Des lésions cutanées au niveau de la zone de Ramsay-Hunt
– Une paralysie faciale périphérique
– Des signes audio-vestibulaires

Le pronostic est généralement bon avec un traitement antiviral adapté.

• Maladie de Lyme :

La maladie de Lyme représente un ensemble de manifestations cliniques secondaires à une infection par un spirochète, le Borrelia burgdorferi (Bd), introduit par une piqûre de tique. Les atteintes neurologiques sont variables mais celle du nerf facial reste la plus fréquente.

La paralysie peut être uni ou bilatérale. Son pronostic est bon, avec une régression ou tout du moins une absence d’aggravation au fur et à mesure de l’avancée de la maladie.

• Infection VIH (virus d’immunodéficience humanitaire) :

La paralysie faciale périphérique en lien avec la séropositivité survient de façon brutale et d’emblée complète (Avode, Bigot, Kodjoh, Latounji, 1996). Une récupération totale est possible.

• Paralysie faciale périphérique otogène :

Une paralysie faciale peut être la complication d’une otite moyenne aiguë. Elle régresse normalement après un traitement adapté sans nécessairement besoin de chirurgie (Makeham, Croxson, Coulson, 2007).

Elle peut également faire suite à l’expansion  d’une otite moyenne chronique (cholestéatomateuse) lorsqu’elle touche la région du ganglion géniculé.

Une PFP compliquant une otite moyenne chronique non cholestéatomateuse peut faire rechercher une tuberculose de l’oreille.

Evolution :

Le traitement de l’infection permet généralement la régression de la PFP.

Autres infections plus rares avec mention de PFP dans la littérature :

• Méningite
• Neurosyphilis
• Neuroborréliose
• Poliomyélite
• Paludisme
• Tétanos
• Lèpre
• Mastoïdite
• Oreillons

Le syndrome de Guillain-Barré (ou polyradiculonévrite aguë) apparaît dans les 8-10 jours après une mauvaise réaction suite à une vaccination ou une maladie infectieuse. Il s’agit d’une démyélinisation segmentaire des nerfs associée à un processus inflammatoire. L’atteinte est caractérisée par une faiblesse/paralysie progressive qui débute souvent au niveau des jambes et peut remonter vers les muscles de la respiration, du cou et de la tête. Des signes sévères apparaissent : tétraplégie, troubles sensitifs avec douleurs, … 

Le traitement médical consiste en une plasmaphérèse (remplacement du plasma pour enlever les anti-corps responsables de la destruction de la gaine de myéline) ou l’injection d’immuno-globines intraveineuses (élimine directement les anti-corps responsables). En cas d’atteinte respiratoire, une ventilation artificielle (souvent par intubation) peut être proposée et un suivi en kiné respiratoire est mis en place. Une sonde gastrique peut être installée en cas de troubles de déglutition. Un traitement médicamenteux régule la tension artérielle et atténue les douleurs.

La PFP est au second plan du tableau clinique, et est dans 2/3 des cas une diplégie faciale. Elle est souvent accompagnée d’une paralysie du carrefour vélo-pharyngo-laryngé à surveiller de près.

La récupération peut être complète (85% des cas) après plusieurs mois de rééducation intensive (6 à 12 mois), le temps de la reconstruction de la gaine de myéline. Dans les cas sévères (10%), le patient peut garder des séquelles définitives. Une rechute est observée dans 5% des cas. 

Ce lien apporte des indications utiles sur les spécificités de ce syndrome : Orphanet : Guillain Barré

Une paralysie faciale périphérique peut être rencontrée dans le cadre d’un syndrome alterne, qui “se définit par la présence, du côté de la lésion, des signes d’atteinte d’un ou plusieurs nerfs crâniens, et de l’autre côté de la lésion par des signes d’atteinte d’une voie longue, pyramidale, sensitive ou cérébelleuse” au sein du tronc cérébral (Collège des Enseignants de Neurologie). Une étiologie vasculaire est souvent mise en cause mais la cause inflammatoire est également décrite. 

Les manifestations cliniques des syndromes alternes sont très diverses et il est difficile de les recenser avec précision en raison de la complexité du tronc cérébral. En dépit d’une lésion centrale, l’observation d’une PFP a été décrite dans des cas d’étude (pas de manière systématique). 

Parmi les situations les plus fréquentes, on peut surtout citer le Syndrome de Millard-Gubler  :

La PFP fait dans ce cas suite à une lésion du tronc cérébral par atteinte de la protubérance. Il peut survenir dans un contexte de sclérose en plaques, d’AVC ou de tumeur du tronc cérébral (gliome). La paralysie faciale est associée à une hémiplégie.

Maignan, dans son Mémoire d’orthophonie (2018), a évoqué d’autres syndromes décrits dans la littérature et susceptibles de mener à une PFP (Syndrome de Gasperini, Syndrome de Foville).

Ces types de profils sont complexes car la PFP est associée à d’autres troubles sur le plan moteur et cognitif. 

Une PFP peut s’installer suite à un désordre métabolique ou systémique. La survenue est alors rapide à la façon d’une PFP idiopathique mais généralement plus sévère avec davantage de séquelles.

Le diabète est la principale maladie décrite dans ce cadre mais des auteurs rapportent la présence d’une PFP dans des cas de :

• Hyperthyroïdie
• Hypercholestérolémie
• Hypertension artérielle

Certaines substances toxiques peuvent endommager le nerf facial :

• Plomb
• Alcoolisme
• Ethylène glycol
• Intoxication à l’arsenic

Une PFP congénitale peut être :

• Malformative (isolée ou associée à d’autres malformations) :

– Syndrome de Moebius : 

Le nerf facial et généralement atteint avec le nerf VI. Plusieurs signes cliniques sont recensés : diplégie faciale avec peu de mimiques, paralysie des yeux avec troubles oculomoteurs, parfois paralysie de la langue, du voile du palais, tête tombante

– Syndrome du 1er arc branchial, de Franceschetti

– Agénésie du VII

• Néonatale par compression du nerf facial lors de l’accouchement par forceps.

Une PFP de cause générale peut être rencontrée lors de :

• Sarcoïdose ou maladie de BBS (Besnier-Boeck-Schaumann) :

PFP rare, à bascule et récidivante. Elle entre aussi dans le cadre d’un syndrome de Heerfordt (PFP + uvéoparotidite).

• Syndrome de Melkerson Rosenthal : 

Les PFP se manifestent par récidives de façon répétée. On observe également une langue scrotale (fissurée avec des crevasses) et des oedèmes de la face.

D’autres pathologies sont également recensées dans la littérature, tel que le syndrome de CHARGE ou l’ostéoporose.

Evolution :

La réponse à la corticothérapie est rapide.