La paralysie faciale périphérique (PFP) fait suite à une atteinte nucléaire (du noyau) ou infra-nucléaire (en aval du noyau, au niveau des axones) du nerf facial. Ce nerf est dit mixte car il contient à la fois une racine motrice, une racine sensitive et des fibres responsables des sécrétions salivaires et lacrymales.
Une PFP engendre divers troubles qui dépendent de la localisation, la sévérité et la cause (étiologie) de la lésion. La PFP n’est pas une pathologie contagieuse.
Les manifestations cliniques de la PFP sont multiples mais varient selon chaque cas
et ne se retrouvent pas dans toutes dans les situations.
A. La face en général
La paralysie flasque
Dans les premiers temps de l’atteinte, la paralysie est dite flasque car l’hypotonie du visage en est la caractéristique principale. On relève un déficit général de tonus du côté atteint.
Une PFP qui perdure au-delà d’un mois risque de garder des séquelles.
1. Au repos côté paralysé
– rides du front effacées
– affaissement du sourcil (plus présent chez l’adulte)
– fente palpébrale élargie : l’oeil se retrouve plus ouvert
– base de l’aile du nez tombante
– effacement du sillon naso-labial (entre le milieu des narines et le milieu des lèvres)
– joue flaccide
– affaissement de la commissure labiale
– bouche et philtrum (gouttière située sous le nez) déviés du côté non atteint
2. En mouvements côté paralysé
– impossibilité de froncer/élever le sourcil
– impossibilité de fermer les paupières entièrement
– impossibilité de dilater la narine
– impossibilité de serrer les lèvres et donc de gonfler la joue
– grande difficulté pour souffler droit et siffler
– Pas de sourire côté paralysé (le coin de lèvre ne s’élève pas)
– pas de contraction au niveau du cou (signe de Babinski)
– perte de l’expressivité du côté paralysé
Par James Heilman, MD, CC BY-SA 3.0, via Wikipedia.
3. Complications associées
- L’hyperactivité du côté sain :
Ce phénomène n’est pas lié au nerf et n’est pas pathologique : le côté non paralysé cherche à compenser l’absence d’équilibre du côté atteint en se contractant davantage. Il attire le côté paralysé, qui ne peut plus opposer de résistance. La ligne médiane du visage est déviée vers le côté sain.
On observe alors une aggravation de l’asymétrie qui gêne d’autant plus la récupération.
La paralysie hypertonique
Lorsque la paralysie se prolonge et/ou ne reçoit pas les soins adaptés, sa forme évolue :
L’hypertonie remplace l’hypotonie au niveau des muscles et le côté sain peut se retrouver attiré vers le côté paralysé. On parlera de paralysie hypertonique. Le terme spastique est souvent utilisé à tort dans la mesure où il qualifie une atteinte du système nerveux centrale et non du nerf.
On relève un excès de tonus du côté paralysé, avec des contractures musculaires installées.
1. Au repos côté paralysé
Le visage remonte, d’où une meilleure symétrie au repos mais cela est lié à une contraction générale et répétée pathologique appelée spasme hémifacial.
La contraction générale peut alors être trop marquée, d’où l’observation de :
– rides frontales marquées
– élévation du sourcil
– fente palpébrale réduite
– sillon naso-labial plus creusé
– joue crispée
– commissure tirée vers le haut et l’extérieur
– menton moucheté
– tendons du cou marqués
Spasme hémifacial côté gauche (à droite sur la photo),
atténué avec la rééducation.
- Les myoclonies :
Plus rares et bien moins invalidantes, il s’agit de mini-contractions répétées d’un muscle au repos : de très légers tremblements isolés apparaissent sans qu’il n’y ait de mouvement actif (équivalent au léger tremblement de la paupière qu’on observe parfois chez les personnes non paralysées).
2. En mouvements côté paralysé
Il existe un risque particulièrement prégnant de complications entre le 5e et le 10e mois avec un pic au 7e mois suivant l’apparition de la PFP. Il est alors important de surveiller :
- Les syncinésies :
Les syncinésies sont des mouvements involontaires d’un ou plusieurs groupes musculaires distincts de ceux volontairement mobilisés : l’influx nerveux qui commande le muscle est mal orienté dans les branches du nerf lésé, ce qui provoque des co-contractions parasites en même temps que le geste facial voulu.
Elles peuvent se manifester sur toutes les zones du visage. Les plus fréquentes sont :
→ La fermeture de l’oeil provoque la contraction du zygomatique et donc l’élévation de la commissure labiale.
→ Le serrage des lèvres provoque la contraction de la paupière et donc la fermeture de l’oeil paralysé.
Elles sont majorées en cas de stress (Rodríguez-Rodríguez, Torres-Sánchez, Rodríguez-Ortiz, 2017).
Syncinésies côté gauche (côté paralysé, à droite dans la vidéo) au niveau du coin de lèvre (0:03-0:05) et de l’oeil (0:16-0:24).
Les séquelles ne doivent pas être sous-estimées car elles peuvent être invalidantes pour le patient alors qu’il existe des solutions pour diminuer leur manifestation (rééducation, toxine botulique, chirurgie).
Sensibilité :
Plus l’atteinte est proche du noyau du nerf, plus elle peut être responsable d’une baisse de sensibilité au niveau de la peau de l’oreille, du conduit auditif et du goût.
De façon générale, la personne peut ressentir de légères sensations subjectives : picotements, douleurs, raideurs (surtout au froid), gonflements, vibrations,… Ces sensations peuvent être positives lorsqu’elles sont le signe de la repousse axonale : l’influx nerveux qui repasse dans les nerfs est ressenti.
Dans les cas de paralysie hypertonique, les personnes paralysées peuvent ressentir ce qu’elles appellent souvent un “cartonnage” permanent (en raison de l’excès de contraction), à la façon d’une légère crampe. Une prise en charge adaptée permet une atténuation de ces sensations non douloureuses mais gênantes.
B. L’oeil
Le nerf facial contrôle l’orbiculaire palpébral, responsable de la fermeture des paupières. En cas d’atteinte, l’oeil aura davantage de difficultés à se fermer ou à cligner.
On peut observer selon les cas :
- Lagophtalmie : l’oeil ne se ferme pas complètement.
- Rétraction de la paupière supérieure : la paupière du haut est plus relevée.
- Ectropion paralytique : la paupière du bas se décolle du globe oculaire
- Diminution du réflexe cornéen : lorsque l’oeil subit un contact direct ou une menace, la personne le ressent mais ne ferme pas l’oeil complètement.
- Signe de Charles Bell : le globe oculaire part vers le haut quand les paupières essaient de se fermer (vidéo ci-dessous)
- Signe de Souques : dans les paralysies légères, on observe des cils plus longs et nombreux, côté paralysé.
Vidéo signe de Charles Bell :
Complications associées de l’oeil :
Les troubles au niveau de l’oeil dépendent fortement de l’origine de la PFP et peuvent évoluer avec le temps. Dans le cas des paralysies faciales idiopathiques (a frigore), le pronostic se veut généralement bon, avec une guérison sans séquelles dans 80% des cas. En revanche, une paralysie faciale traumatique avec section du nerf entraîne souvent des troubles définitifs de fermeture oculaire qui sont corrigés par une chirurgie de la paupière.
Les complications de ces troubles peuvent être mises en lien avec certains traitements médicamenteux responsables d’une baisse de production de larmes (antidépresseurs, pression sanguine, décongestionnants, antihistaminiques).
Les signes décrits ne sont pas tous observables dans une seule situation.
- Le syndrome des larmes de crocodile :
Il s’agit d’un larmoiement incontrôlé lors de la stimulation gustative. Il apparaît le plus souvent entre le 5e et le 10e mois. La réponse réflexe salivaire est remplacée par des larmes. Ce signe est dû à une déviation de l’influx nerveux destiné à la salivation vers la glande lacrymale.
- La conjonctivite :
L’oeil laissé ouvert en permanence peut être la cible d’une inflammation de la membrane transparente recouvrant le blanc de l’oeil et l’intérieur des paupières.
- L’atteinte de la cornée :
Sans soins adaptés, l’oeil peut développer une kératite (inflammation virale de la cornée).
D’autres complications plus graves peuvent aller jusqu’à l’ulcération (Joseph et al., 2017). Ce type d’atteintes peut être définitif et entraver la vision de l’oeil concerné.
Une tâche blanche au centre de l’oeil peut apparaître mais peut être teintée chirurgicalement par la suite.
Kératite côté gauche (oeil droit sur la photo) avec suture partielle de l’oeil
C. Le nez
La PFP peut occasionner un léger accolement de la paroi nasale côté paralysé, ce qui peut provoquer une réduction du passage de l’air dans la narine, avec une éventuelle gêne respiratoire et des difficultés pour se moucher.
D. L’oreille
Selon la localisation de la lésion nerveuse, une PFP peut s’accompagner de :
- Hyperacousie douloureuse : sensation de son au volume amplifié, en lien avec la paralysie du muscle de l’étrier dans l’oreille moyenne.
- Hypoesthésie dans la zone de Ramsay-Hunt (tympan, conduit auditif interne, pavillon) : elle peut être provoquée par une PFP dans le cadre d’un zona.
- Troubles de l’audition dans les cas de section du nerf auditif (notamment dans les cas d’exérèse d’un neurinome de l’acoustique).
E. La bouche et la mâchoire
Les atteintes au niveau de la partie inférieure du visage peuvent être multiples et entraver non seulement le mouvement, mais aussi les sens (goût, proprioception) et les sécrétions salivaires.
On peut observer selon les cas :
- Une sécheresse buccale (peut être compensée par les sécrétions du côté sain)
- Une hypersécrétion salivaire avec syndrome de Frey éventuellement associé.
La mastication et la déglutition peuvent être impactées. On peut selon les cas retrouver la présence de :
- Difficultés à saisir les aliments en bouche
- Morsures des joues
- Stagnation des aliments côté paralysé, dans la partie basse de la joue
- Fuite des aliments (mauvaise continence labiale)
- Perte de la sensation de goût (agueusie) des 2/3 antérieure de la langue : pas toujours détectée spontanément en raison des 1/3 préservés qui sont innervés par le nerf hypoglosse sain.
- Difficultés pour se brosser les dents du côté paralysé
- Syndrome de Frey (rare) : la stimulation salivaire active les glandes sudoripares et les joues deviennent alors rouges et humides (en lien avec des connexions aberrantes lors de la régénération des fibres nerveuses lésées)
Une atteinte du nerf facial altère le tonus et les mouvements des lèvres et des joues notamment.
La personne présente une articulation plus molle :
- Les sons antérieurs qui mettent en jeu les lèvres et les joues : [p], [b], [m], [f], [v] deviennent faibles et l’air s’engouffre dans la joue, côté paralysé.
- Les voyelles qui nécessitent un arrondissement labial : /o/, /ou/, /on/, /u/, /eu/ manquent d’amplitude dans le mouvement.
- Les phonèmes qui impliquent un étirement des lèvres accentuent l’asymétrie puisque seul un côté du visage réagit : /i/, /é/, /in/.
F. Le retentissement psychologique
Face à la multiplicité des troubles qui occasionnent un retentissement esthétique associé à des gênes fonctionnelles plus ou moins envahissantes, la personne atteinte de PFP vit un bouleversement psychologique et social. Les conséquences délétères recensées sont fréquentes : anxiété, dépression, perte d’estime de soi, retrait social,… (Fu, Bundy, Sadiq, 2012).
Une atteinte du côté droit engendrerait plus de souffrance psychologique que le gauche en raison d’une préférence universelle pour cette hémiface dans les interactions sociales (Ryu et al., 2016).
La paralysie faciale annihile les capacités de mimiques et d’expressions faciales qui font partie de la communication non verbale, essentielle dans tout échange avec un interlocuteur.
Lambert-Prou (2004) relève des attitudes très fréquentes de repli : masquage du visage par interposition des mains, fuite du regard, orientation de la tête côté sain vers l’interlocuteur, retenue des mimiques pour ne pas accentuer l’asymétrie,…
Or l’interlocuteur, privé de retour sur sa propre communication (feedback), peut adopter spontanément des réactions négatives : embarras, évitement, manifestation de pitié, voire comportements irrespectueux. La personne paralysée y est sensible et se retrouve d’autant plus inhibée dans sa communication. C’est “l’effet Boomerang de l’absence de sourire” décrit par Lambert-Prou (2004).
G. Cas particuliers
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La paralysie ne présente pas tous les signes cliniques et peut être difficile à détecter. Seul un examen minutieux de chaque groupe musculaire permet de mettre en évidence une atteinte.
Les médecins peuvent s’aider des mouvements rapides d’occlusion palpébrale qui démasquent un retard du côté atteint (signe de Collet), et de l’occlusion palpébrale forcée qui montre davantage les cils côté atteints (signe des cils de Souques).
Il s’agit d’une atteinte bilatérale : la paralysie touche les deux côtés du visage, qui se retrouve dans l’impossibilité de réaliser tout mouvement. On la retrouve dans certaines maladies, notamment le syndrome de Guillain-Barré (elle régresse généralement totalement), le syndrome de Melkerson-Rosenthal, le syndrome de Moebius ou des étiologies d’ordre infectieux.
Dans certaines étiologies systémiques, toxiques ou tumorales, on peut observer une paralysie faciale qui change de côté. Ce phénomène très rare peut survenir à plusieurs reprises chez la même personne et doit faire l’objet d’une investigation poussée.
Pour reprendre toutes ces informations, voici une explication synthétique en vidéo issue de l’émission Allô Docteur (lien complet dans la rubrique Sources d’informations) :
SOURCES
- Collège français d’ORL et de Chirurgie Cervico-faciale. (2014). Item 99 (ex item 326) : Paralysie faciale périphérique. Université Médicale Virtuelle Francophone.
Repéré à campus.cerimes.fr/orl/enseignement/paralysiefaciale/site/html/cours.pdf - Gatignol, P. (2008). Les troubles phono-articulatoires dans les paralysies faciales périphériques. Rééducation orthophonique, 23, 89-97.
- Greffard S., Ameri A. (2000). Paralysie faciale. EMC, AKOS Encyclopédie pratique de médecine, 1-0870, 1-4
- Fu, L., Bundy, C., Sadiq, S.A., (2011). Psychological distress in people with disfigurement from facial palsy. Eye the Scientific Journal of the Royal College of Ophtalmologists, 25(10), 1322-1326.
- Joseph, S.S., Joseph, A.W., Smith, J.I., Niziol, L.M., Musch, D.C., Nelson, C.C. (2017). Evaluation of Patients with Facial Palsy and Ophthalmic Seaquelea : A 23-Year Retrospective Review. Ophtalmic Epidemiology, 24(5), 341-345.
- Lacote, M., Chevalier, AM., Miranda, A., Bleton, JP. (2005). Évaluation clinique de la fonction musculaire (5e édition). Paris, France : Maloine.
- Lamas, G. Tankéré, F. (2004). Diagnostic d’une paralysie faciale périphérique. Dans G. Lamas et P. Gatignol (dir.), Paralysies faciales. Paris, France : Solal.
- Lambert-Prou, MP. (2004). Préservation de l’appétence à la communication. Dans G. Lamas et P. Gatignol (dir.), Paralysies faciales. Paris, France : Solal.
- Lebrun, L., (2012). La paralysie faciale périphérique et sa prise en charge orthophonique en libéral : élaboration d’un livret présentant les techniques d’évaluation et de rééducation propres à la pathologie. (Mémoire pour l’obtention du certificat de capacité d’orthophoniste), Université de Nantes.
- Orientation diagnostique devant une paralysie faciale. (2004). Dans D. Leys et L.Defebvre (dir.), Neurologie (Réussir l’internat, p. 403-411). Paris, France : Ellipses.
- Maller, T., Goldenstein, S., Ronen O. (2018). Prevalence and characteristics of hearing loss in patients diagnosed with Bell’s Palsy. European Archives of Oto-Rhino-Laryngology, 275(1), 99-102.
- Ryu, NG., Lim, BW., Cho, JK., Kim, J. (2016). Quality of life differences in patients with right versus left-sided facial paralysis : universal preference of right-sided human face recognition. Journal of plastic reconstructive and aesthesic surgery, 69(9), 197-203.
- Rodríguez-Rodríguez, K.V., Torres-Sánchez, E., Rodríguez-Ortiz M.D. (2017). The effect of stress in the synkinesis in patients with peripheral facial paralysis idiopathic chronic. Revista Latinoamericana de Medicina Conductual, 7(1) 1-17.
Repéré à www.revistas.unam.mx/index.php/rlmc/article /view/61660. - Site de l’hôpital Lariboisière : http://www.orl-hopital-lariboisiere.com/paralysie-faciale-peripherique.html
- Site du Collège des Enseignants de Neurologie : https://www.cen-neurologie.fr/deuxieme-cycle%20/paralysie-faciale
- http://www.facialpalsy.org.uk/inform/
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